【山东国济医院】认识血液病之——血管炎：血管内的“战火”与血液系统的危机
血管炎是一类复杂且多样的疾病，它以血管壁的炎症和破坏为主要病理特征，可累及全身各个系统的血管，血液系统也常常在其影响范围之内。深入认识血管炎，对于早期发现、准确诊断和有效治疗至关重要。
1、血管炎的概念与分类
血管炎就像是一场在血管内肆虐的 “战火”，各种原因导致血管壁发生炎症反应，使得血管壁的结构和功能受到破坏。根据受累血管的大小、类型和部位，血管炎可分为不同的类别。
大血管炎：主要累及主动脉及其主要分支，如巨细胞动脉炎和大动脉炎。巨细胞动脉炎好发于老年人，常累及颞动脉，患者可能出现头痛、头皮触痛、视力障碍等症状。大动脉炎则多发生于年轻女性，主要侵犯主动脉及其分支，导致血管狭窄或闭塞，患者可能出现肢体无力、脉搏减弱或消失等症状。
中血管炎：结节性多动脉炎是中血管炎的典型代表。它主要累及中等大小的肌性动脉，病变呈节段性分布，可导致受累器官的缺血和梗死。患者可能出现发热、乏力、体重减轻、腹痛、高血压等症状，病情严重程度差异较大。
小血管炎：包括显微镜下多血管炎、韦格纳肉芽肿（现称为肉芽肿性多血管炎）、嗜酸性肉芽肿性多血管炎等。这些小血管炎主要累及小动脉、微动脉、毛细血管和小静脉，常伴有血尿、蛋白尿、肾功能不全等肾脏受累表现，以及肺、皮肤、关节等多系统损害。例如，显微镜下多血管炎患者常出现快速进展性肾小球肾炎，病情凶险；肉芽肿性多血管炎患者除了肾脏受累外，还会出现上、下呼吸道的坏死性肉芽肿病变，如鼻窦炎、鼻出血、咳嗽、咯血等症状。
2、血管炎的血液系统受累表现
贫血：血管炎患者出现贫血的情况较为常见。一方面，炎症状态下，体内的炎症因子会干扰红细胞生成素的产生和作用，使得红细胞生成减少。红细胞生成素是调节骨髓造血干细胞向红细胞系分化和增殖的重要细胞因子，其生成和功能受阻，就会导致红细胞生成不足。另一方面，血管炎引起的胃肠道黏膜血管受累，可能导致慢性失血。胃肠道黏膜在炎症的侵蚀下，容易出现溃疡、出血等情况，长期慢性失血会导致铁丢失过多，从而引发缺铁性贫血。患者通常会表现出面色苍白、头晕、乏力、心慌等贫血症状，严重影响生活质量。
白细胞异常：白细胞增多在血管炎患者中较为常见，这是机体对炎症的一种应激反应。炎症刺激会促使骨髓造血干细胞向粒细胞系分化增加，导致白细胞数量升高。然而，在某些严重病例或使用免疫抑制剂治疗后，白细胞减少也可能出现。免疫抑制剂在抑制炎症反应的同时，也可能对骨髓造血功能产生抑制作用，使得白细胞生成减少。白细胞减少会削弱患者的免疫防御能力，增加感染的风险，患者可能更容易患上呼吸道感染、肺炎、泌尿系统感染等疾病，且感染后病情可能较重，治疗难度增加。此外，在一些特定类型的血管炎，如嗜酸性肉芽肿性多血管炎中，嗜酸性粒细胞增多较为突出。嗜酸性粒细胞在炎症反应中发挥着重要作用，其增多可能与疾病的发生、发展密切相关。
血小板异常：血小板增多或减少都可能在血管炎患者中出现。在疾病活动期，炎症刺激可促使血小板生成增加，导致血小板增多。这是因为炎症状态下，机体的一些细胞因子和生长因子会刺激骨髓巨核细胞的增殖和分化，使血小板生成增多。血小板增多虽然在一定程度上有助于止血，但也会增加血栓形成的风险。当血管炎累及骨髓，或因免疫复合物沉积导致血小板破坏过多时，则会出现血小板减少。血小板减少会使患者的凝血功能受到影响，容易出现皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等出血症状，严重时可能出现内脏出血，危及生命。
3. 血管炎的诊断方法
临床表现：血管炎的症状复杂多样，且缺乏特异性，这给诊断带来了一定的困难。其症状取决于受累血管的部位和大小。累及皮肤时，可出现紫癜、红斑、溃疡等表现；累及肾脏，可出现蛋白尿、血尿、肾功能不全等症状；累及神经系统，可出现头痛、肢体麻木、感觉异常、运动障碍等；累及肺部，可出现咳嗽、咯血、呼吸困难等症状。例如，皮肤紫癜可能是小血管炎累及皮肤血管的表现；而肾功能急剧恶化则可能提示血管炎累及肾脏小动脉，导致肾小球肾炎。医生需要详细询问患者的症状，包括症状的起始时间、发展过程、伴随症状等，进行全面的体格检查，寻找可能的血管炎线索。
实验室检查：炎症指标如血沉（ESR）、C 反应蛋白（CRP）通常会在血管炎活动期明显升高，它们可以反映炎症的活跃程度。一些特异性抗体检测对血管炎的诊断具有重要意义，如抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）。ANCA 分为胞浆型（c - ANCA）和核周型（p - ANCA），不同类型的 ANCA 与特定的血管炎类型相关。例如，c - ANCA 阳性多见于肉芽肿性多血管炎，p - ANCA 阳性常见于显微镜下多血管炎和嗜酸性肉芽肿性多血管炎。此外，血常规、凝血功能、肝肾功能等检查有助于了解血液系统受累情况以及评估全身脏器功能。
组织活检：通过对受累组织进行活检，观察血管壁的炎症改变，是确诊血管炎的重要依据。活检组织的选择通常根据患者的临床表现和可能受累的部位来决定。例如，对于皮肤有明显病变的患者，可进行皮肤活检；对于肾脏受累的患者，肾活检可以提供详细的病理信息，帮助明确血管炎的类型和病变程度。在显微镜下，血管炎的病理表现主要为血管壁的炎症细胞浸润、纤维素样坏死、血管腔狭窄或闭塞等。
4. 血管炎的治疗原则
药物治疗：糖皮质激素是治疗血管炎的基础药物，具有强大的抗炎和免疫抑制作用。此外，常用的免疫抑制剂包括环磷酰胺、甲泼尼龙、硫唑嘌呤、环孢素和他克莫司等。近年来，生物制剂如抗白细胞介素-6受体单抗（托珠单抗）和抗肿瘤坏死因子-α单抗等也被用于治疗。
手术治疗：对于出现血管狭窄、闭塞或动脉瘤等并发症的患者，可能需要进行血管成形术、血管搭桥术或动脉瘤切除术。
中西医结合治疗：中医治疗血管炎主要通过中药内服、针灸、推拿等方式进行调理，可起到辅助治疗作用。中医认为血管炎多与气血运行不畅、湿热内蕴、肝肾亏虚等有关，常用方剂如血府逐瘀汤、补阳还五汤等，具有活血化瘀、清热解毒的功效。此外，针灸通过刺激特定穴位，如足三里、合谷等，可调节气血运行，缓解炎症。
个体化治疗：根据患者的具体病情、受累器官、疾病活动度以及对治疗的反应，制定个体化的治疗方案。
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