认识血液病之——过敏性紫癜
在各类疾病中,过敏性紫癜是一种较为常见且复杂的血管变态反应性疾病,多发生于儿童及青少年,对患者的身体健康和生活质量有着不同程度的影响。了解过敏性紫癜的方方面面,对于预防、诊断和治疗至关重要。
一、什么是过敏性紫癜
过敏性紫癜,又称为亨 - 舒综合征(Henoch - Schönlein
purpura,HSP),是一种主要累及皮肤、关节、胃肠道和肾脏的系统性小血管炎。其发病机制主要是机体对某些致敏物质产生变态反应,导致毛细血管通透性和脆性增加,血液外渗,从而出现皮肤紫癜、黏膜及某些器官出血等症状。
二、病因探寻
感染因素:细菌、病毒、寄生虫等感染是过敏性紫癜最常见的诱因。其中,上呼吸道感染最为突出,特别是 A
组乙型溶血性链球菌感染。研究表明,约半数以上的患者在发病前 1 - 3
周有上呼吸道感染史。病毒感染如麻疹、风疹、水痘等,以及寄生虫感染如蛔虫、钩虫等,也可能诱发该病。感染后,病原体的抗原成分与人体自身的组织成分结合,形成免疫复合物,沉积在血管壁,引发免疫反应,导致血管损伤。
食物因素:某些食物可能成为致敏原,引发过敏性紫癜。常见的致敏食物包括牛奶、鸡蛋、鱼虾、蟹贝等高蛋白食物。这些食物中的异性蛋白进入人体后,可能被免疫系统识别为外来的有害物质,从而启动免疫反应,导致血管炎症。
药物因素:部分药物也可能诱发过敏性紫癜。抗生素类如青霉素、头孢菌素等,解热镇痛药如阿司匹林、对乙酰氨基酚等,以及镇静剂、抗癫痫药等都有可能成为致敏原。药物进入人体后,可作为半抗原与体内的蛋白质结合形成全抗原,激发免疫反应,进而损伤血管。
其他因素:寒冷刺激、花粉、尘螨、昆虫叮咬等环境因素,以及疫苗接种等,都可能诱发过敏性紫癜。此外,精神因素、遗传因素等在过敏性紫癜的发病中也可能起到一定作用。有研究发现,部分患者存在家族聚集现象,提示遗传因素可能影响个体对致敏物质的易感性。
三、症状表现
皮肤症状:皮肤紫癜是过敏性紫癜最典型的症状,多见于下肢和臀部,对称分布,分批出现,大小不等,呈紫红色,高出皮肤表面,可伴有瘙痒。紫癜可融合成片,严重时可形成水疱、血疱,甚至出现溃疡、坏死。皮肤紫癜一般在数日内逐渐消退,但可反复出现。
关节症状:约半数患者会出现关节症状,多累及膝、踝、肘、腕等大关节,表现为关节肿胀、疼痛、压痛,活动受限,但一般不遗留关节畸形。关节症状多在数日内消退,可与皮肤紫癜同时出现,也可在紫癜之后发生。
胃肠道症状:约 2/3 的患者会出现胃肠道症状,常见的有腹痛,多为阵发性绞痛,位于脐周或下腹部,可伴有恶心、呕吐、腹泻、便血等。腹痛的原因是肠道黏膜水肿、出血,刺激肠道神经引起痉挛。严重的胃肠道症状可导致肠套叠、肠梗阻等并发症,危及生命。
肾脏症状:肾脏受累是过敏性紫癜较为严重的表现,可出现血尿、蛋白尿、管型尿,严重者可发展为肾衰竭。肾脏症状一般在皮肤紫癜出现后 1 - 8
周内出现,部分患者可在数月甚至数年后才出现肾脏损害。肾脏受累的程度与疾病的预后密切相关,因此对肾脏的监测至关重要。
四、诊断与鉴别诊断
诊断依据:医生主要依据患者的典型临床表现,如皮肤紫癜、关节症状、胃肠道症状和肾脏症状等,结合发病前的感染史、过敏史等进行诊断。实验室检查方面,血小板计数、凝血功能等一般正常,部分患者可出现血沉增快、C
反应蛋白升高、血清 IgA 升高等。对于肾脏受累的患者,还需进行尿常规、肾功能等检查,以评估肾脏损害的程度。
鉴别诊断:过敏性紫癜需要与其他一些疾病进行鉴别。如血小板减少性紫癜,其皮肤紫癜特点为瘀点、瘀斑,不高出皮肤表面,血小板计数减少;风湿性关节炎,关节疼痛多呈游走性,常伴有心脏炎等表现;急性阑尾炎,腹痛多为转移性右下腹痛,伴有发热、白细胞升高等炎症表现。通过详细的病史询问、体格检查和必要的实验室检查,一般可以明确诊断。
多数过敏性紫癜患者预后良好,皮肤紫癜和关节症状一般在数周内消退,胃肠道症状也可在积极治疗后缓解。然而,肾脏受累的患者预后相对较差,部分患者可能发展为慢性肾炎、肾衰竭。因此,对于过敏性紫癜患者,尤其是有肾脏受累的患者,应定期随访,监测尿常规、肾功能等指标,以便及时发现问题并进行治疗。
过敏性紫癜虽然是一种常见疾病,但由于其症状多样,累及多个系统,需要引起足够的重视。了解其病因、症状、诊断和治疗方法,有助于患者及家属更好地应对疾病,提高生活质量。同时,加强对该病的科普宣传,提高公众对过敏性紫癜的认识,对于早期发现和治疗疾病具有重要意义。