认识血液病之——再生障碍性贫血：身体造血功能的“罢工”

       再生障碍性贫血（简称再障），是一种骨髓造血功能衰竭症。正常情况下，骨髓如同一个忙碌的“造血工厂”，源源不断地生产红细胞、白细胞和血小板。但在再障患者体内，这个“工厂”出现了问题，造血干细胞受损，造血微环境异常，使得血细胞的产量锐减。
 
       从病因来看，它可以分为先天性和后天获得性。先天性再障较为罕见，常与遗传基因缺陷有关；后天获得性的病因则复杂多样，药物是常见诱因之一，像氯霉素、保泰松等，长期或过量使用可能对骨髓产生毒性，抑制造血功能。化学毒物如苯及其衍生物，在一些工业环境或劣质装修材料中存在，长期接触会悄然损害造血干细胞。病毒感染，尤其是肝炎病毒、EB 病毒等，它们入侵人体后，可能打乱骨髓正常的造血节奏，诱发再障。此外，自身免疫性疾病，身体免疫系统错误地攻击自身造血干细胞，也会引发疾病。
 
       患者的临床表现主要集中在全血细胞减少带来的一系列症状。红细胞不足，导致氧气输送受限，患者面色苍白、头晕乏力，活动耐力明显下降，稍微运动就气喘吁吁；白细胞减少让机体防御外敌的能力大打折扣，患者频繁遭受感染，发热不退，口腔、肺部等部位极易成为感染重灾区；血小板减少使得凝血功能失常，轻微碰撞或自发性地出现皮肤瘀点、瘀斑，鼻出血、牙龈出血更是常事，严重时内脏出血，危及生命。
 
       诊断再障并非单一指标就能确定。血常规检查是第一步，通常呈现红细胞、白细胞、血小板全面减少，网织红细胞绝对值降低。骨髓穿刺则是关键环节，抽出的骨髓液涂片在显微镜下可见造血细胞显著减少，脂肪滴增多，骨髓活检能进一步了解造血组织的萎缩情况。
 
       治疗方案需依据患者年龄、病情严重程度等因素综合考量。对于年轻、病情较轻且有合适供体的患者，造血干细胞移植是根治希望，如同给身体的造血系统“换个发动机”，植入健康供体的造血干细胞，重建正常造血功能。免疫抑制剂治疗应用广泛，如抗胸腺细胞球蛋白（ATG）和环孢素，通过调节失控的免疫系统，让造血干细胞摆脱免疫攻击，恢复造血。雄激素能刺激骨髓造血，提升红细胞水平，缓解贫血症状。支持治疗同样不可或缺，输血补充红细胞、血小板，抗感染应对频发的感染，是维持患者生命、保障生活质量的重要手段。