认识血液病之——干燥综合征科普：认识这种自身免疫性疾病
干燥综合征（SS）是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病，因唾液腺和泪腺等腺体受侵犯，导致口干、眼干等症状，严重影响患者的生活质量。
发病机制
1.遗传因素：遗传因素在干燥综合征的发病中起重要作用。研究发现，某些人类白细胞抗原（HLA）基因与干燥综合征的易感性相关，如 HLA - DR3、HLA - DRB1 等。这些基因可能影响机体的免疫应答和调节，使个体更容易对自身抗原产生免疫反应。
2.免疫异常：患者体内免疫系统出现紊乱，T 淋巴细胞和 B 淋巴细胞过度活化。B 淋巴细胞异常增殖并产生大量自身抗体，如抗 SSA（Ro）抗体、抗 SSB（La）抗体等，这些抗体攻击自身组织，特别是外分泌腺体。同时，T 淋巴细胞也参与炎症反应，释放细胞因子，进一步损伤腺体组织。
3.环境因素：环境因素可能触发疾病发生。例如，长期暴露于某些病毒感染，如 EB 病毒、丙型肝炎病毒等，可能通过分子模拟机制，诱导机体产生针对自身抗原的免疫反应。此外，长期处于干燥、粉尘多的环境，也可能增加患病风险。
临床表现
1.口干燥症：这是最常见的症状之一。患者常感觉口干，严重时进食干性食物需用水送服。由于唾液分泌减少，口腔自洁功能下降，易出现龋齿，表现为多个牙齿逐渐变黑、小片脱落，称为猖獗齿。还可能出现口角干裂、口腔溃疡、舌面干裂等症状。
2.干燥性角结膜炎：泪液分泌减少，患者自觉眼干涩、异物感、烧灼感，严重时睁眼困难，眼部有磨砂感。部分患者会出现丝状角膜炎，影响视力。
3.其他外分泌腺受累表现：鼻腔黏膜干燥，导致鼻干、鼻出血；咽喉部干燥，引起声音嘶哑、干咳；皮肤干燥，可出现脱屑、瘙痒等症状。
4.系统损害：除了外分泌腺受累，干燥综合征还可累及多个系统。累及肾脏时，可出现肾小管酸中毒，导致低钾血症，患者表现为乏力、软瘫等；累及肺部，可出现间质性肺炎，引起咳嗽、气短等症状；累及消化系统，可出现萎缩性胃炎、胆汁性肝硬化等；累及神经系统，可出现周围神经病变，表现为肢体麻木、疼痛等。
诊断方法
1.症状评估：医生首先会详细询问患者的口干、眼干等症状，以及是否存在其他系统受累表现，了解症状的持续时间和严重程度。
2.实验室检查：自身抗体检测是重要的诊断依据，抗 SSA（Ro）抗体和抗 SSB（La）抗体阳性对干燥综合征有较高的诊断特异性。此外，类风湿因子、抗核抗体等也常呈阳性。血液检查还可能发现免疫球蛋白升高。
3.泪腺和唾液腺功能检查：泪液分泌试验（Schirmer 试验）可检测泪液分泌量，若 5 分钟内滤纸湿润长度＜5mm 则为阳性，提示泪液分泌减少。角膜染色检查可评估角膜损伤情况。唾液腺功能检查包括唾液流量测定、腮腺造影、唾液腺放射性核素检查等，有助于判断唾液腺功能。
4.组织活检：唇腺活检是诊断干燥综合征的重要方法。通过取少量唇腺组织进行病理检查，观察腺体内淋巴细胞浸润情况，若每 4 平方毫米有 50 个以上淋巴细胞聚集为一个灶，根据灶性指数可协助诊断。
治疗措施
1.对症治疗：针对口干症状，可使用人工唾液缓解，保持口腔清洁，预防龋齿和口腔感染。对于眼干，可使用人工泪液滴眼，保持眼部湿润。
2.药物治疗：病情较轻者，可使用羟氯喹调节免疫，改善症状。对于病情较重、有系统损害的患者，需使用糖皮质激素如泼尼松，联合免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤等进行治疗，抑制过度活跃的免疫系统，减轻炎症反应。
3.生活管理：患者应保持室内适宜的温度和湿度，避免长时间处于干燥环境。注意口腔卫生，定期进行口腔检查。饮食上，避免食用辛辣、刺激性食物，多吃富含维生素的蔬菜水果。
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